小动物 的肝门静脉低灌注

患有 MVD 的犬通常无临床症状（体型正常，无肝性脑病发作），无 PSVA 犬常见的常规临床病理检查异常，亦无高氨血症及重尿酸铵盐结晶尿。通常在发现血清总胆汁酸浓度升高时即可确诊 MVD。虽然血清总胆汁酸的升高倍数通常低于 PSVA，但仅凭数值无法明确区分这两种诊断。

蛋白C活性通常大于 70%，这与 PSVA 犬常见的低活性表现形成鲜明对比。然而，仅凭蛋白C检测无法明确区分患有 MVD 的犬与患有 PSVA 的犬只。

腹部超声检查可能会发现肝脏主观上较小，且肝叶门静脉灌注减少。结直肠显像可证实同位素在到达心脏之前先进入肝脏（从而排除门体分流），并可详细显示各肝叶的灌注差异。

由于 MVD 的特征是血清总胆汁酸 (TSBA) 浓度升高，应为所有易感犬种的幼犬在6个月大时进行此项检测，以便为未来的健康管理提供依据。提出这一建议是因为，若在幼犬成年后患病期间才发现 TSBA 浓度升高，可能会导致进行不恰当、侵入性且昂贵的诊断检测。在受影响的犬系中选择种犬时，应以 TSBA 浓度正常的犬只为目标。然而，由于该性状为多基因性状，即使使用 TSBA 浓度正常的犬进行繁殖，仍可能产下患有 MVD 和 PSVA 的幼犬。

一旦在缺乏 PSVA 临床症状的小型梗类幼犬（< 6 月龄）中检测到高浓度的 TSBA ，则无需重复测量胆汁酸。对于这些犬只，TSBA 浓度在其一生中将持续呈不同程度的升高，并因影响胆汁酸检测的生理变量而出现波动。了解一只犬的胆汁酸水平升高很可能是由 MVD 引起的，将有助于确定 TSBA 检测在未来健康评估中的实用性。

对于大多数疑似患有 MVD 的犬（即无临床症状，且无 PSVA 典型的血液学或生化标志物），不建议采取确诊步骤。相反，除非犬只表现出与门体血管异常 (PSVA) 相符的临床症状或临床病理特征，否则审慎的做法是认为，患有肝血管畸形风险的犬只，其高 TSBA 的根本原因是 MVD。

只有通过肝活检结合确切的血管影像学检查，才能对 MVD 做出确诊。肝活检显示的病变与 PSVA 以及其他导致门静脉低灌注的病因完全一致。由于各肝叶中 MVD 病变的严重程度各不相同，建议从三个不同的肝叶采集样本。强烈不建议进行针吸活检，因为门静脉低灌注（PVHP）的识别基于对多个腺泡单位的检查，而小样本无法满足这一要求。

患有 MVD 的犬只应能预期拥有正常的寿命。该诊断无需采用特殊饮食或肝脏专用药物（例如乳果糖、 SAMe 、水飞蓟、熊去氧胆酸或其他肝脏支持性措施）。然而，由于患有 MVD 的犬只可能难以代谢那些需要快速经肝脏输送和清除的药物，因此在开具某些药物处方时应谨慎。例如，对于患有 MVD 的犬只，布托啡诺用于镇静时的剂量可低至 0.05 mg/kg（静脉注射）。

肝酶活性（主要是丙氨酸氨基转移酶 (ALT)）波动的犬可能存在其他健康问题。在大多数情况下，这涉及炎症性肠病（IBD），其共同的细胞因子和炎症会导致局灶性肝损伤。一些患有炎症性肠病 (IBD) 及 MVD 的犬只，唯一的患病表现可能仅为间歇性食欲不振；这一现象在存在嗜酸性粒细胞性肠道浸润的犬中尤为明显。肝酶水平波动的犬只应服用生物利用度高的 S-腺苷-L-蛋氨酸（SAMe；20 mg/kg 肠溶片，空腹服用）和低剂量维生素 E（10 U/kg，口服，每 24 小时随餐服用），以提供抗氧化支持。

似乎患有 MVD 的犬只在门管区及中央静脉周围发生炎症介质、细胞因子、淋巴细胞、浆细胞以及有时嗜酸性粒细胞积聚的风险更高。在某些病例中，小叶中央区的退化性炎症性病变会影响经肝血流灌注，并可能进一步发展为具有静脉闭塞表型的小叶中央型肝炎。

在进行组织活检之前，通常会先进行临床试验，包括采用低过敏性饮食，同时配合低剂量甲硝唑（7.5 mg/kg，口服，每 12 小时一次），并排除体内寄生虫感染。如果初步临床试验未能解决肝酶活性问题，则需要进行肝脏和肠道活检以确定肝损伤模式和炎症性肠病（IBD）。进行活检是为了确诊并确定是否需要进行免疫调节治疗。对于那些在采用低过敏性饮食并同时服用低剂量甲硝唑后，嗜酸性粒细胞性炎症仍未缓解的犬只，至少需要使用糖皮质激素治疗。

患有 PSVA 的动物通常比同窝幼崽体型更小、生长发育不良，并可能伴有其他先天性异常（例如犬猫的隐睾症、猫的心杂音、罕见的心脏畸形以及胆管板畸形）。临床表现差异很大，其中10%～20%的患病动物临床表现正常。临床症状取决于门体分流的严重程度，在临床受影响的动物中，猫通常在6个月大时出现症状，而狗则在1岁之前出现症状。

PSVA 的临床症状包括恶心、流涎（尤其常见于猫）、呕吐、腹泻、异食癖、间歇性厌食、多尿/多饮 (PU/PD)、黑矇（原因不明的失明）、过度发声、幻觉、疑似颈部或脊柱疼痛、疑似横贯性脊髓病、多关节炎样疼痛表现、血尿、尿频、排尿困难、与重尿酸铵盐尿路结石形成相关的尿道梗阻，以及其他反映 HE 的神经行为异常。

与泌尿道结石相关的临床症状可能是唯一的就诊主诉。患有 PSVA 的猫具有独特且呈均一铜色的虹膜，这似乎与该疾病存在遗传关联；蓝眼猫是例外。由于铜色虹膜是未患 PSVA 的波斯猫和俄罗斯蓝猫的典型特征，因此必须将这种正常变异与临床症状以及 TSBA 浓度升高相结合进行综合判断。

患有 PSVA 的动物可能出现的实验室异常包括：小细胞性红细胞（平均红细胞体积降低）、根据血细胞比容 (PCV) 判断的轻度非再生性贫血（但红细胞计数正常）、异形红细胞（猫）、靶细胞（犬）、轻度低蛋白血症和低白蛋白血症、低血糖（罕见，主要见于幼龄且体型极小的玩具犬）、血尿素氮和肌酐水平降低、低胆固醇血症、肝酶活性正常至轻度升高（ALT、天门冬氨酸氨基转移酶 [AST] 和碱性磷酸酶［ALP］，其中 ALP 升高可能与幼龄动物骨骼生长有关）、胆红素正常、尿液稀释（低张尿或等张尿），以及重尿酸铵盐结晶尿。

空腹及餐后 TSBA 浓度通常显著升高（>150 uM /L）；然而，经过长时间禁食后测定 TSBA 或氨水平时，也可能得到正常结果。餐后 TSBA 和氨（在服用 NH₄Cl 后）明显异常。

常规凝血功能检测结果通常在正常范围内；但蛋白 C 活性通常小于70%。蛋白 C 检测适用于犬只，但不适用于猫。该检测反映分流的严重程度；数值越低，分流似乎越严重。在蛋白 C 水平大于 70% 的临床表现正常的 PSVA 犬中，手术结扎通常能够成功。在蛋白C小于70% 的犬中，部分犬只能够耐受完全分流减弱。

PSVA 病例的腹部 X 光片检查显示肝脏微小且肾脏肥大。由于重尿酸铵盐结石在 X 光片检查下不显影，除非慢性尿路感染导致形成混合型鸟粪石-尿酸盐结石，否则通常难以通过 X 光片检查检出。如果由经验丰富的操作者对空腹且配合良好的病例使用彩色多普勒超声进行检查，超声检查可以无创地识别 PSVA。典型的检查结果包括主观上发现微肝、肾脏肥大以及肾或膀胱结石。

由于肠道气体干扰及动物配合度不足，关键解剖区域的成像可能受限，因此在超声下准确识别 E-PSVA 往往具有挑战性。E-PSVA 在超声检查中可能被漏诊；而当具有强烈提示性的病史影响影像操作者判断时，动物甚至可能被错误诊断为患有 E-PSVA。通过超声检查确认 I-PSVA 相对容易。

对于患有 PSVA 的动物，通过测量门静脉 (PV) 和主动脉 (Ao) 在肝门水平处的横截面直径，可计算出 PV:Ao 比值。发现 PV:Ao 比值小于 0.65 时，通常提示 PSVA 或肝外门静脉闭锁。门静脉的测量是在进入肝脏之前进行的。由于主动脉在心动周期内口径会波动，因此通常使用视频帧捕捉其最大直径，以计算门静脉/主动脉（PV:Ao）比值。

门静脉/主动脉（PV:Ao）比值用于校正犬只之间的体型差异 ，但也可应用于猫。发现腔静脉扩张，以及在该部位或其稍尾侧出现湍流血流（即随机、混乱、多方向的高速血流），通常可帮助确认 PSVA 与腔静脉的汇合处。

可在专科诊所或教学医院进行的结直肠门静脉显像或脾门静脉显像，可确定门体分流的存在与否。然而，显像无法明确识别分流血管的解剖位置。结直肠显像只需将含放射性同位素的灌肠剂注入直肠深部即可完成。脾门静脉显像需要经皮将放射性同位素注入脾脏，虽然可使用较小的放射性同位素剂量，但在检测门体分流方面，与结直肠显像相比，其临床实用性并不更高。

X线门静脉造影曾是确认 PSVA 的传统金标准，该检查需要对肠系膜门静脉分支进行导管插入，并注射高显影性的含碘造影剂。图像解读通常较为简单。目前，在采用直接结扎法进行治疗的医院中，该影像技术通常用于分流减弱术中的术中透视下血管造影。在确认疑似 PSVA 后，用脐带结扎带标记分流血管，并完成造影检查以确认血管识别无误。

外科医生制定分流减弱的最佳部位策略（尽可能靠近与下腔静脉的吻合部位），并进行临时结扎，同时监测门静脉压的变化以及对分流减弱的生理反应（心率、血压、肠道总体灌注及其蠕动）。进行第二次门静脉造影，以显示分流减弱对肝内门静脉灌注的影响。若临时结扎显示耐受良好，则使用丝线将其收紧至耐受限度（可为完全或部分闭合），以实现永久性分流减弱。

在大多数医院，非侵入性多层 CT 已取代术前对比增强门静脉造影，成为 PSVA 的主要确诊手段。这种成像方式需要进行短暂的全麻，并将造影剂注入外周静脉。通过图像采集，可以对内脏门静脉、下腔静脉和动脉血管系统进行三维重建，并详细显示肾结石或膀胱结石的存在情况。图像解读需要经验丰富的临床医生，能够准确识别内脏血管，并推断 PSVA 与下腔静脉吻合的部位。

通常，在 PSVA 吻合处，下腔静脉管腔的宽度会扩大。

该方法可检测到门静脉–奇静脉分流及门静脉–脾静脉-膈静脉分流血管，而这些异常血管有时难以识别。在动脉期和静脉期进行同步图像采集，有助于提高影像判读的准确性。

尽管临床 E-PSVA 的首选治疗方法是手术结扎，但并非所有犬猫都能耐受分流减弱。一部分临床表现正常或仅有轻微临床症状的犬只，仅通过内科治疗即可维持良好的生活质量。临床症状轻微的犬通常表现为蛋白C活性正常，且常伴有门静脉-奇静脉分流。

这些病例的分流血管灌注可能受到周围内脏重力作用或体位变化的影响，从而在某些体位下使分流血流降至最低（例如站立时分流减少）。这一考虑是基于在某些卧位（侧卧）体位下，经门静脉造影无法显示某些 PSVA。E-PSVA 的外科治疗可包括在手术中于动物可耐受范围内谨慎地对分流血管进行直接分级结扎（由外科医生根据测得的门静脉压 [水柱压计]、体循环血压、心率及局部脏器反应进行评估），或采用被认为能够实现渐进性分流减弱的方法。

后一种方法包括使用渐进性缩窄环 Ameroid 血管缩窄器（一种带有吸液性内衬的金属环，其内衬在吸收液体后会于数天内逐渐膨胀，从而缓慢闭塞分流血管），或在 PSVA 周围放置玻璃纸带，据信其可逐渐诱发阻塞性炎症反应。关于 PSVA 的最佳外科治疗方案，目前尚无共识。

最近对已发表病例系列进行的一项荟萃分析得出结论：与放置玻璃纸带或不完全结扎相比，直接完全分流结扎或使用 Ameroid 血管缩窄带可获得更好的治疗效果。然而，使各种外科干预措施的疗效评估复杂化的一个主要障碍，是一种过于简单化的认知：即认为所有动物均能耐受分流血管的缓慢闭合，且这种方式较术中结扎更安全，而忽视了这些病例之间肝脏微血管畸形程度存在较大差异。一些病例存在不同程度的门静脉闭锁，这使得任何方法都无法完全消除分流。

针对肝内分流的手术干预更为复杂，成功率也较低。左侧 I-PSVA 有时可通过术中结扎进行治疗。

采用介入放射学技术进行血管内弹簧圈栓塞以缓解 I-PSVA，是一种替代方案。这可能会导致并发症（如门静脉高压、门静脉或下腔静脉血栓形成），且费用可能高得令人望而却步；要显著减少门体分流，可能需要不止一次干预措施。该手术是在透视引导下，将血管支架置入下腔静脉内，使其横跨 I-PSVA 与下腔静脉的吻合部位。

随后，将血管导管穿过支架壁插入分流管腔内，并在其中小心放置弹簧圈。对分流血管内压力的连续监测有助于确定手术终止时机。在随后的几周内，分流减弱会逐渐增加。

PSVA 病例肝内门静脉血管畸形的严重程度各不相同，这一因素往往被忽视或轻视。一些患有 PSVA 的动物由于门静脉闭锁而无法耐受完全的分流减弱，有些病例还同时患有胆管板畸形 (DPM)，这会导致窦前门静脉高压，从而在 PSVA 减弱时引发 PH。无法仅凭肝活检明确诊断肝内门静脉闭锁，因为任何影响肝脏门静脉灌注的疾病都会使门管结构的轮廓变得不明显。

并存的 DPM 会导致内脏高血压和 APSS，这是由于与严重的小细胞增生性 DPM 表型（归类为先天性肝纤维化）相关的窦前性 PH 所致。在这些情况下，PSVA 减弱术会消除对内脏循环的减压作用，从而使窦前纤维化的影响显现出来。应在 PSVA 结扎术中从三个肝叶采集肝活检样本，并避免取样尾状叶，因为该叶接受最先分出的肝内门静脉分支，且其门静脉低灌注的组织学特征最不明显。

严重肝叶萎缩或闭锁、胆囊缺如或胆囊闭锁，是常与 DPM 相关的特征。如果在年轻犬或猫的手术中发现 APSS ，则可排除 PSVA 的诊断；因为 PSVA 本身会对内脏门静脉血管床起减压作用，而 APSS 的存在则提示更可能为先天性肝纤维化型 DPM 表型。不应对这些血管进行减弱处理。

对于尽管已接受 PSVA 相关高氨血症的内科或外科治疗，仍反复发生重尿酸铵盐尿石症的雄性犬，应建立永久性阴囊前尿道造口，以利小结石排出。尿酸铵尿石不会通过任何内科干预或饮食调整而溶解。因此，应在尿道造口术时取出膀胱结石。调整后的内科管理（通常包括日粮调整）配合尿道造口术，应可预防日后发生梗阻性尿路疾病。不建议对此类病例使用别嘌呤醇进行干预。

总体而言，单发 E-PSVA 的犬只经手术结扎后的预后通常良好，但形成 APSS 的犬只预后较差。APSS 的形成提示存在严重肝内门静脉闭锁或伴先天性肝纤维化表型的胆管板畸形。对于患有 I-PSVA 的犬只，如手术减弱或经静脉内线圈栓塞术治疗成功，预后也可为尚可至良好。经静脉内线圈栓塞术的费用通常高于 E-PSVA 的外科干预。

PSVA 减弱手术在猫中的成功率较低，且分流减弱术后癫痫发作和 APSS 形成的发生率更高。在犬或猫中，通过分期手术逐步减弱 PSVA 并不能改善病例预后，且曾诱发部分既往接受部分结扎的病例形成 APSS。大型单一分流血管转变为由众多细小迂曲分流血管组成的 APSS 后，可能会改变分流比例，使临床症状更易于通过内科治疗控制。其风险包括诱发内脏高压、腹水以及发生高血压性肠病的可能。

对于所有 PSVA 病例，内科管理的首要目标是避免肝性脑病和重尿酸铵盐结晶尿的发生。在安排手术干预前，应实施均衡的内科支持治疗，以优化病例的神经系统状况。通常，这类治疗应至少持续一周，以提高病例对麻醉药物的耐受性。

初次就诊时体型极小的小型犬幼犬，可在其生长期间给予内科治疗支持，使其日后更适合接受影像学检查及术中对分流血管的操作。对于临床受影响程度较轻的慢性病例，内科管理仍是长期护理的一种选择。

对于对内科干预反应良好的动物，可获得良好的生活质量和正常寿命。然而，接受内科治疗的病例仍有发生严重疾病的风险，因为原本通常被认为良性的问题可能迅速恶化为严重疾病。其中尤其重要的是感染和胃肠道疾病，因为它们会增加肠道毒素和细菌移位的风险。由于离肝性门静脉循环绕过了这一重要的固定巨噬细胞群，枯否细胞的免疫监视功能下降，导致即使是轻微感染也可能发展为严重的全身性疾病。

营养支持是 PSVA 病例内科护理的基石。对于犬只，建议选用专为管理犬肝功能不全而配制的处方粮。对于未接受 PSVA 减弱术、无法耐受完全分流结扎术，或经 Ameroid 血管缩窄器或玻璃纸束带进行 PSVA 减弱后未见改善的病例，需要终身饮食支持。

对于患有肝性脑病 (HE) 的犬只，最佳蛋白质来源为大豆和乳制品中的优质蛋白，蛋白质摄入量应从 2.5 g/kg/天开始。必须避免红肉、鱼类和动物内脏。极少数情况下，摄入富含蛋类的饮食后会出现神经性脑病症状。建议在处方肝病饮食中添加优质乳源蛋白，且通常容易耐受；该来源可增加蛋白质、磷及可发酵碳水化合物的摄入量。添加额外蛋白质补充剂的依据是确保正氮平衡，从而优化瘦体重（肌肉量），而瘦体重对暂时性氨解毒十分重要。

额外蛋白质补充剂应以 0.25 g/kg蛋白质的增量缓慢上调，每次间隔 5～7 天，并监测其安全性。长期目标是额外增加 1～1.5 g/kg蛋白质的摄入量。奶酪丝、凝乳干酪和酸奶常被用作方便的补充来源。生蔬菜（如西兰花、胡萝卜）、奶酪、益生菌酸奶、爆米花、煮熟的南瓜、不含人工甜味剂的某些早餐谷物，以及供人食用的动物形饼干，均可作为安全零食。

可偶尔给予狗饼干，并在监督下有限度地啃咬生皮骨（美国制造），通常不会产生不良后果。如果咀嚼生皮骨导致口腔出血，则应避免使用，因为吞咽的血液可能诱发脑病症状。

除饮食干预外，还建议给予乳果糖和低剂量甲硝唑。乳果糖剂量必须逐步调整，以达到每日排出数次柔软糊状（布丁样）粪便的目标，并应避免用量过大，因为过量可导致疼痛性腹部痉挛（发酵产气）和严重腹泻。许多犬只和猫喜欢乳果糖的味道，因此可单独给予或与食物混合给予。

甲硝唑剂量不得超过 7.5 mg/kg，口服，每 12 小时一次，否则可能出现神经系统症状（共济失调、癫痫发作）。不建议使用新霉素，因为在长期接受该药治疗的 PSVA 病例中，已观察到耳毒性（耳聋）和肾损伤风险。

必须提醒动物主人，未接受 PSVA 分流减弱治疗而仅接受内科治疗的病例，仍存在发生 HE 的风险。应指导动物主人识别 HE 的早期征象及伴发的健康问题，并掌握清洁灌肠、保留灌肠和皮下补液的实施方法。这些早期干预措施有助于减少 HE 的发作，并降低高额急诊兽医就诊的需求，从而减少病例最终被安乐死的风险。