小动物 胆汁性肝硬化

犬猫胆汁性肝硬化最常见病因为肿瘤性阻塞所致的慢性 EHBDO。慢性胆管炎/胆管肝炎猫发生胆汁性肝硬化较为少见，因为这些动物通常死于进行性胆管减少症的影响。患有胆管板畸形的动物常被误诊为胆汁性肝硬化。

胆汁性肝硬化的临床特征包括程度不等的食欲下降、恶病质、黄疸、肝脏大小正常或异常改变（猫中可为正常、缩小或增大）、凝血障碍及腹水。患有慢性 EHBDO 的动物，在肝损伤进入终末期前，可能出现白陶土样粪便，并表现出出人意料的旺盛食欲（这反映了肠道内缺乏影响消化的胆汁酸）。临床病理学表现包括低白蛋白血症、高球蛋白血症、高胆红素血症、各种肝酶活性变化、终末期低胆固醇血症或 EHBDO 终末期前高胆固醇血症，以及凝血障碍。肝酶活性可表现为正常或升高，具体取决于基础致病疾病。

在进展性免疫介导或化脓性破坏性胆管炎并演变为广泛胆管减少的过程中，随着靶抗原及胆道结构的丧失，肝酶活性逐渐下降并可能趋于正常。在猫的腹部放射线检查中，肝脏可被判定为体积增大。腹部超声可见肝实质结节样改变，呈斑驳性高回声分布，肝缘不规则，并伴腹腔积液及获得性门体分流（彩色多普勒血流显像可检出）。当慢性 EHBDO 塞在约 6 个月内进展为胆汁性肝硬化时，EHBDO 的相关证据亦可能变得明显。窦前性及窦性门静脉高压可能使胆囊壁表现为水肿性增厚。

胆汁性肝硬化的确诊需依赖组织活检。凝血障碍会增加组织取样操作的复杂性，需在操作前进行维生素 K₁补充并输注新鲜冰冻血浆。治疗主要为支持性治疗，包括对肝性脑病、低白蛋白血症、EHBDO 以及腹水的综合管理。

由于该诊断提示疾病已处于慢性进展阶段，因此整体预后通常较差‌。虽然胆囊肠吻合术或胆总管肠吻合术可用于旁路导致胆汁性肝硬化的 EHBDO，但可能带来慢性或复发性逆行胆汁感染的风险。广泛的肝脏结构重塑无法改善。